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폐동맥고혈압의 3단계 치료과정은 단순화하여 표시하고 있지만, 본래 치료과정은 짜여진 알고리즘에 의해서 운영되며 아래의 그림과 같습니다.
증상이 허락하는 범위 내에서 활발하게 활동하는 것을 권장하고 있습니다. 과도한 신체적 활동은 피하되, 신체 기능이 저하된 경우 전문가의 지도하에 운동 재활이 필요합니다.
폐동맥고혈압 환자의 임신 시 높은 산모 사망률(30~56%) 및 태아 사망률(11~28%)이 보고되어 모든 폐고혈압 진료지침에서는 임신을 피하도록 강력하게 권고하고 있습니다. 임신이 확인된 경우 곧바로 의료진에게 상담을 요청해야 합니다.
다른 환자에 비해 위험성이 높기 때문에 가능한 불요불급한 수술은 피해야 합니다. 하지만, 수술이 꼭 필요한 경우 폐고혈압 전문센터로 이송하여 시행하는 것이 좋으며, 수술 시 폐고혈압 전문가, 외과수술의 및 심혈관계 마취의 등의 긴밀한 협업이 필요합니다.
폐동맥고혈압 환자는 폐렴에 걸리기 쉽고, 이는 사망 원인의 7% 정도를 차지합니다. 따라서, 인플루엔자 및 폐렴구균 예방접종을 권장합니다.
보조적 산소 투여 없이 고도 1,500~2,000 m 이상 올라가는 것은 피해야 하며, 가능하면 비행 시 산소포화도를 91% 이상으로 유지하는 것이 좋습니다. 응급상황에 대비해 환자들은 자신의 질병 상태에 대한 정보를 휴대하고 여행하는 것과, 여행지역의 폐고혈압 전문기관을 사전 조사하고 그곳에 연락하는 방법을 알아 두는 것이 필요합니다.
폐고혈압에 대한 치료는 복잡하고 어려운 점이 있어 지속이 어려운 점이 있으므로 환자 스스로 또는 비전문가의 권유로 치료 약제들을 임의로 적게 먹거나 또는 변경할 가능성이 있습니다. 이를 방지하기 위해서 치료에 대한 순응도를 정기적으로 점검하는 것이 필요합니다.
폐동맥고혈압은 환자와 가족의 심리적, 재정적 문제를 포함한 사회적, 정서적, 정신적 상태 전반에 중대한 영향을 미치는 질병이므로, 정신의학, 임상 심리학, 사회복지 전문가와도 밀접한 협력이 필요합니다. 온라인 혹은 오프라인 환자 지원단체도 중요한 역할을 할 수 있으므로 이러한 단체에 가입을 하는 것이 권장됩니다.