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호흡곤란=천식??

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호흡곤란, 가슴답답함은
천식의 대표증상이면서,
폐동맥고혈압의 대표증상이기도 합니다.1
본 사이트는 천식과 유사 증상을 갖고있는 폐동맥고혈압에 대한 다양한 정보를 제공하여, 정확한 진단과 치료에 도움을 드리고자 만들어졌습니다.
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폐동맥고혈압, PAH(Pulmonary Arterial Hypertension)로 지칭되는 이 질환은

"폐고혈압"의 일종으로 천식의 증상과 유사한
호흡곤란, 흉통, 청색증 등의 대표증상을 갖고 있기 때문에
겉으로 드러나는 증상만으로
질환을 구별하여 진단하는 것은 매우 어렵습니다.13
호흡곤란2
  • 공기가 부족한 느낌, 폐고혈압의 가장 흔한 증상
  • 주로 활동이나 운동을 할 때 느끼지만 심한 경우 식사중이나 식사 후에도 느낍니다.
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어지러움2
  • 일어날 때
  • 계단을 올라갈 때
  • 구부린 자세에서 일어나려할 때 나타납니다.
흉통2
  • 무언가 가슴을 조이는 것 같은 느낌
  • 폐고혈압 환자의 약 1/3이 이러한 증상을 가지고 있습니다.
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피로2
  • 만성적인 피로감이 나타납니다.
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말초부종2
 
  • 무릎이나 다리가 붓는 것
  • 부종이 생긴 다리를 손가락으로 누르면 자국이 잠시 동안 남아있습니다.
청색증2
  • 피부나 점막이 푸른빛으로 변하는 현상
  • 혈액 내의 산소가 부족하여 산소와 결합되지 않은 환원헤모글로빈이 증가할 때 발생합니다.
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이렇게 겉으로 드러나는 증상만으로

처음부터 폐동맥고혈압을 특정하기에 구체적이지 않으며 천식이나 심지어 체력 부족 또는 우울증과 같은 더 일반적인 상태와 쉽게 혼동 될 수 있기 때문입니다.3

하지만,

원인불명의 호흡곤란 증상

을 겪고 있다면
혹시 모를 폐동맥고혈압에 대비하여
전문가의 진단을 꼭 받으시길 권합니다.
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폐동맥고혈압은
폐동맥고혈압은 우측 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 혈관들에 이상이 생겨 심장 내에 있는 폐동맥압이 상승하는 희귀 난치성 질환으로,

폐 내부를 순환하는 혈관의 압력이 높은 폐고혈압의 한 종류 입니다.4

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폐로 혈액을 보내는 심장의 우측
폐동맥 혈관이 좁아지면
폐동맥의 혈압이 상승
(25mmHg 이상)하게 되는데
이것을 폐동맥고혈압이라고 합니다.1
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호흡곤란2

question
폐동맥고혈압의 대표 증상

호흡곤란의 증상은 천식과 같은 여러 질환의 증상 중 하나이기도 합니다. 하지만, 폐동맥고혈압의 대표적인 증상이기도 합니다. 호흡곤란 외에도 어지러움이나 흉통, 피로감, 무릎이나 다리가 붓는 말초부종, 청색증이 나타나기도 합니다.

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희귀난치성 질환5

인구 100만 명당 20.2명
question
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폐동맥고혈압은 희귀난치성질환 으로 반드시 전문센터에서 충분한 검사를 받고 정확하게 진단이 이루어진 후 치료를 시작하여야 합니다. 특히, 조기 진단 및 치료의 시작이 생존율에 큰 영향을 미치므로, 관련 증상이 발현되면 반드시 전문의와 상담을 하여 검사를 받아야 합니다.6,7

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선천성 심장병6

question
선천성심장병의 경우 유병률이 높음
폐동맥고혈압은 원인 없이 특발성으로도 나타나지만, 선천성 심장병과 같은 질환에서 이차성으로 나타나기도 합니다.
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특히, 국내에서는 선천성 심장병 에서 폐동맥고혈압의 유병률이 상대적으로 높은 편입니다. 선천성 심장병으로 인해 교정 및 수술을 받은 환자의 경우에도 폐동맥고혈압이 발생할 수 있으므로 호흡곤란 등의 폐동맥고혈압 증상에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하고, 증상 발현 시 주치의에게 반드시 알려야 합니다.8,9

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유전적 요인7

question
특정 유전자가 폐동맥고혈압과 연관

일부 폐동맥고혈압은 유전적 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 특정 유전자(BMPR2 등)가 폐동맥 고혈압과 연관되어 있다고 밝혀져 있으며, 이러한 유전자를 갖고 있는 가족이라면 조기 및 정기 검진을 반드시 받아야 합니다.

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자가면역질환7

question
자가면역질환과 연관되어 이차적 발생
전신경화증 및 전신홍반성루푸스와 같이 결합조직을 침범하는 전신성자가면역질환(결합조직병)과 연관 되어 이차적으로 발생하기도 합니다.
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전신경화증

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전신홍반성루푸스

결합조직병 환자에게 폐동맥고혈압이 발생하게 되면 치명적일 수 있어 증상에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하고, 폐동맥고혈압의 증상 발현 시에는 반드시 주치의에게 알려야 합니다. 전신경화증은 높은 확률로 폐동맥고혈압이 발생할 수 있지만, 아시아 및 우리나라에서는 전신홍반성루푸스가 더 흔한 원인이므로, 전신경화증 뿐만 아니라 전신홍반성루푸스 환자의 경우 폐동맥고혈압의 증상이 발현되면 반드시 빨리 주치의에게 알려야 합니다.
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정서적 질환

question
환자와 보호자 모두의 정서적 관리가 필요
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유럽의 5개 국가의 PAH 환자(326명) 및 보호자(129명)을 대상으로 한 설문 조사에서 폐동맥고혈압 환자들은 좌절, 분노, 낮은 자존감, 고립과 같은 다양한 감정 상태에 빠질 수 있다고 하였습니다. 이러한 감정에 대한 정서적 관리는 치료 결과에 있어서도 중요한 영향을 미칠 수 있으며, 환자 단체 등을 통해 이러한 감정에 잘 대처하는 방법 및 조언을 얻을 수 있습니다.10

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병증이 진행될 수록 치료가 어려운 폐동맥고혈압은

조기 진단이 중요합니다.

과거에는 폐동맥고혈압이 불치병이었지만, 지난 20여년 간 진단과 치료법이 많이 발전해 왔습니다. 특히, 초기에 발견하면 일상생활 영위가 가능하지만 우리나라는 진단 시기가 늦어 악화되어서야 병원에 오는 경우가 많습니다.

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일상생활의 제약

진단이 늦어 악화가 되는 경우, 일상생활에 제약이 많아짐

조기진단의 중요성

치료방법의 복잡성

환자 특성에 따라 차이는 있지만, 낮은 위험군의 환자는 간소화된 치료방법, 높은 위험군의 환자는 외과적 이식까지 고려됨

진단시기와 생존율의 연관성

생존율은 진단 후 3년 혹은 5년 내 70% 대 이하로 낮아지므로 조기진단이 필요함

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※질환의 이해를 돕기 위한 가상 환자의 사례입니다

진단절차

폐동맥고혈압을 진단하는 방법은
우심도자술을 통해 혈액학적 기준을 충족하는지 여부를 확인하는 것이지만, 우심도자술 만으로
진단 하는 것
은 아닙니다.
다른 종류의 폐고혈압과 감별하여 폐동맥고혈압을 정확히 진단하기 위해서는 심초음파 검사, 폐 환기/관류 스캔, 컴퓨터단층촬영(CT), 혈액 검사 등을 실시하여 상태를 종합적으로 평가하는 것이 필요합니다.

발병여부 및 병증 진단7

환자 특성을 고려한 병증 및 원인 진단


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이렇게 전문적인 진단 과정을 통해 폐동맥고혈압을 정확하게
진단할 수 있으며, 이러한 진단 과정은 치료 방법을 결정하는데
있어 매우 중요합니다.

중증도 평가

치료 약제 및 방법 결정


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다음과 같은 평가 지표를 통해 위험도를 종합적으로 평가합니다. 평가의 결과에 따라 약제의 종류 및 사용 방법이 결정되기 때문에 정기적인 중증도 평가는 치료에 있어 매우 중요한 부분입니다.
1
임상, 영상 및 혈역학적 지표
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2
운동능력의 평가
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3
생화학 지표
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4
포괄적인 예후 및 위험도 평가
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5
환자 상태의 정의
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6
치료 목표 및 추적관찰
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폐동맥고혈압의 치료

폐동맥고혈압 전반적 치료 목표는 환자를 저위험도 상태로 만들고 유지하는데 있습니다. 양호한 운동능력, 삶의 질, 우심실 기능을 유지즉, 해 사망의 위험도를 낮추는 것입니다.7
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1년 예상 사망률

WHO기능등급

6분 보행거리

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위험군

5% 미만

1~2단계

440m초과

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중간
위험군

5~10%

3단계

165~440m

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위험군

10% 이상

4단계

165m미만

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*위의 예시는 위험도를 평가하는 지표 중 일부만을 나타냈으며, 이외 다른 변수들과 함께 종합적으로 고려되어야 합니다.

폐동맥고혈압 환자를 위한 치료법은 지난 20여 년 동안 점차적으로 진화하고 효능에 대한 근거도 축적되고 있으나 복잡성도 증가하고 있습니다.7 폐동맥고혈압 환자의 치료 과정은 단순히 약을 처방하는 것이 아니라, 초기 중증도 및 치료에 대한 후속 반응 평가를 포함한 복잡한 의사결정이 필수적이기 때문입니다.7
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폐동맥고혈압 3단계 치료과정

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1단계 일반적 조치7

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지지요법7

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전문센터 의뢰

장기 칼슘통로차단제 치료 대상 환자 선별

2단계 약물요법7,21

  • 개별 지표의 조합에 따라 환자의 위험도를 평가하고, 권장 등급 및 근거 수준에 따라 급성 혈관반응성검사에 음성인 환자에서는 폐동맥고혈압 치료에 승인된 약물을 사용
  • 급성 혈관반응성검사 양성 환자에서는 고용량 칼슘통로 차단제의 사용을 포함한 초기 치료 시행

칼슘통로차단제

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엔도텔린 수용체 길항제

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포스포디 에스터라제-5 억제제 및 구아닐산 고리화효소 자극제

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프로스타사이클린 유사체 및 효능제

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3단계 약물 병용요법7

  • 초기 치료에 합당한 반응이 없으면 승인된 약물들의 병용치료와 폐이식의 고려

순차적 병용요법

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초기 신속 병용요법

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폐이식

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폐동맥고혈압에 대한 지원

폐동맥고혈압은 분명히 치명적인 희귀질환입니다.
하지만,
조기진단으로 적절한 증상관리 및 치료가 이루어진다면, 삶의 질을 유지하면서 일상생활을 영위하는데 도움을 받을 수 있습니다.

경제적 이유로 치료를 망설이거나 중단할 생각을
갖고 계시다면
국가에서 희귀난치성질환자를 위해 운영하는 의료지원제도를 꼭 확인해보세요

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산정특례제도14

 

폐동맥고혈압은 건강보험공단을 통해 산정특례제도의 혜택을 받을 수 있습니다. 이를 통해 입원, 외래로 발생한 의료비의 본인부담금에서 10%만 환자가 부담하게 됩니다.

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희귀난치성질환자 의료비지원사업15

 

의료비의 경제적 부담이 과중하여 가계의 사회, 경제적 수준 저하가 우려되는 희귀질환자에게 의료비를 지원하는 제도로 희귀질환 및 그 합병증으로 인한 진료의 요양급여비용 중 10%만 환자가 부담합니다.

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본인부담액상한제16

 

과도한 의료비로 인한 가계 부담을 덜어 드리기 위하여 환자가 부담한 건강보험 본인 부담금이 개인별 상한액을 초과하는 경우 그 초과금액을 건강보험공단에서 부담하는 제도입니다.

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의료급여제도17

 

생활 유지 능력이 없거나 생활이 어려운 저소득 환자의 의료문제를 국가가 보장하는 제도로 폐동맥고혈압의 경우 희귀난치성질환에 속하므로 1종 수급권자 유형에 해당합니다.

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수치로 보는 폐동맥고혈압

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국내 유병률5

20.2

100만명 당

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국내 폐동맥고혈압 추정 환자수1

4,500~ 6,000명

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치료를 받고 있는 환자1

약30%미만

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진단까지 걸리는 시간1

1.5

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미치료 환자

약70%이상

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폐동맥고혈압 환자의 80%1

40

후반여성

Ending Animation

Reference

Total Case 21

질환 이야기

숨이 차는데 혹시 제가 천식일까요?

폐동맥고혈압은 고혈압과 다른가요?

희귀난치성질환이라는데 치료가 가능한가요?